Активність фактора фон Віллебранда

• Матеріалом для дослідження є кров.
• Пацієнт не повинен проходити лікування високомолекулярним гепарином.
• Пацієнту не потрібно голодувати.

Зразки, привезені ззовні, не приймаються до тестування.

Фактор фон Віллебранда – це плазмовий глікопротеїн, що складається з мультимерів, що складаються з субодиниць приблизно 250 кДа. Високомолекулярні мультимери фактора фон Віллебранда підтримують адгезію тромбоцитів у місці пошкодження кровоносних судин, зв'язуючись з колагеном і тромбоцитами. ФВФ зв'язується з фактором VIII та стабілізує його, таким чином дефекти ФВФ викликають кровотечу, подібну до тієї, що пов'язана з дисфункцією тромбоцитів або спостерігається при гемофілії. ФВФ – це вроджене порушення згортання крові, пов'язане з кількісним або якісним дефіцитом фактора фон Віллебранда.
Набутий синдром фон Віллебранда пов'язаний з дефіцитом ФВФ та зниженою активністю, що іноді спостерігається при лімфатичних або мієлопроліферативних захворюваннях, раку та аутоімунних захворюваннях.
Багато пацієнтів з легким перебігом захворювання можуть бути безсимптомними. Найпоширеніші симптоми включають:
– надмірну менструальну кровотечу
– легке утворення синців
– кровотечу з носа та ясен
– тривалу кровотечу з невеликих ран
– кровотечу після видалення зуба
– кровотечу після травм або хірургічного втручання
– внутрішньосуглобові та внутрішньом'язові крововиливи, подібні до тих, що спостерігаються при гемофілії.

Введіть одноразовий код:Показати
Введено недійсний код. Спробуйте ще раз.